La enfermedad de la piel de mariposa: cuando el más mínimo roce puede causar heridas graves

• Las personas que la padecen pueden desarrollar ampollas y heridas dolorosas con el más leve contacto.

  

  Foto: Freepik

La epidermólisis bullosa (EB), comúnmente llamada “piel de mariposa”, es una enfermedad genética rara que afecta a aproximadamente 1 de cada 50,000 personas en el mundo, según la Organización Mundial de la Salud (OMS). Se caracteriza por una extrema fragilidad de la piel y las mucosas, lo que provoca la formación de ampollas y heridas graves con el más mínimo contacto.

Los pacientes con esta condición nacen con una piel tan delicada como las alas de una mariposa, motivo por el cual la enfermedad lleva este nombre. Según la dermatóloga peruana Dra. Karina Saldaña, especialista en enfermedades cutáneas raras, "los niños con epidermólisis bullosa pueden presentar lesiones desde el nacimiento y, en los casos más severos, incluso la fricción de la ropa o un simple roce puede causar dolorosas ampollas".

Tipos de epidermólisis bullosa

La EB es una enfermedad hereditaria causada por mutaciones en los genes responsables de la producción de colágeno y otras proteínas que mantienen unidas las capas de la piel. Existen diferentes tipos de epidermólisis bullosa, entre ellos:

1. EB Simple: La más leve, con ampollas que sanan sin dejar cicatrices.

2. EB Juntural: Afecta tanto la piel como las membranas mucosas, generando complicaciones en la alimentación y la respiración.

3. EB Distrófica: Más severa, con heridas crónicas que pueden derivar en cicatrices y fusión de dedos en manos y pies.

4. EB de Kindler: Afecta diversas capas de la piel y puede manifestarse con síntomas combinados de los otros tipos.

   
   

Impacto en la vida diaria

Los pacientes con EB requieren cuidados constantes y especializados. Las heridas deben ser tratadas con apósitos especiales para evitar infecciones y reducir el dolor. Además, muchos niños con esta condición deben llevar una alimentación especial, ya que pueden presentar heridas en la boca y el esófago que dificultan la deglución.

De acuerdo con la Fundación DEBRA Internacional, organización que apoya a pacientes con EB en varios países, "las personas con esta enfermedad no solo enfrentan desafíos físicos, sino también emocionales y sociales. Muchas veces sufren aislamiento debido a su apariencia y las limitaciones que la enfermedad impone en su vida cotidiana".

En el Perú, la Asociación DEBRA Perú trabaja para brindar asistencia a las familias afectadas y promover la investigación sobre posibles tratamientos.

¿Existe una cura?

Hasta el momento, la epidermólisis bullosa no tiene cura, pero existen avances en investigación. Científicos de la Stanford University School of Medicine han desarrollado terapias génicas y tratamientos experimentales que buscan mejorar la calidad de vida de los pacientes. En algunos casos, se han utilizado células madre para regenerar la piel dañada.

La epidermólisis bullosa es una enfermedad poco conocida, pero que afecta profundamente la vida de quienes la padecen. A pesar de los desafíos, el avance de la medicina ofrece esperanza para mejorar su tratamiento. La concientización y el apoyo a las organizaciones que trabajan con estos pacientes son fundamentales para brindarles una mejor calidad de vida.